Kalıtsal Kan Hastalıkları – Hemoglobinopati ve Akraba Evliliği
Talasemi, Orak Hücreli Anemi ve diğer hemoglobinopatiler kalıtsal olarak geçen kansızlık hastalıklarıdır. Bu kalıtsal hastalıkların kontrolünde en etkili yöntem;
- • Hastalık hakkında toplumun bilgilendirilmesi
- • Toplum taramaları ile taşıyıcıların saptanması
- • Genetik danışmanlık verilmesi
- • Gebelik öncesi ve gebelikte tanı metodları kullanılarak hastalıklı bebek doğumunun önlenmesidir.
Ülkemizde kalıtsal kan hastalıkları içerisinde en sık görülenler Talasemi ve Orak Hücreli Anemi’dir. Hastalığın nispeten yaygın görüldüğü illerimizde evlilik öncesi sağlık raporu verilen kurumlarımızda talasemi/ hemoglobinopati taraması yapılmaktadır.
Talasemi / hemoglobinopati taşıyıcı ne demektir?
- • Taşıyıcılık ırsidir
- • Anne ve babadan çocuklara geçebilir ve hayat boyu devam eder
- • Taşıyıcılar hasta değildir
- • Hafif derecede kansızlık ve soluk görünüm dışında bir rahatsızlıkları söz konusu olmaz
- • Taşıyıcılar bunu ancak özel bir kan testi ile öğrenebilirler Her ikisi de taşıyıcı olan anne babanın, her doğumda dörtte bir oranında hasta çocuk sahibi olma ihtimali vardır.
- Talasemili / hemoglobinopatili çocuk sahibi olan bir çiftin, sonraki çocuklarının da hasta olma riski, her doğum için yüzde 25’dir.
Türkiye’de çok sayıda kalıtsal hastalıkların görülmesi, Anadolu’da yıllar boyunca çok çeşitli ırk ve kültürlerin yaşamasından ve akraba evliliklerinden kaynaklanmaktadır. Türkiye’de yapılan her beş evlilikten biri akraba evliliğidir. Akraba evlilikleri en çok birinci dereceden akrabalar arasında gerçekleşmekte ve bu durum nadir görülen kalıtsal hastalıkların toplumdaki sıklığının artmasına sebep olmaktadır.